Neurofibroma de la vía biliar: una causa rara de ictericia colestásica que imita el tumor de Klatskin

Resumen

El neurofibroma de la vía biliar es una enfermedad extremadamente rara y generalmente asintomática, sin embargo, puede ocasionar ictericia obstructiva y simular un tumor de Klatskin conduciendo a un tratamiento quirúrgico radical y mayor morbilidad del paciente. Presentamos el caso de una mujer de 62 años colecistectomizada hace 10 años, con ictericia y dolor en hipocondrio derecho, así como exámenes auxiliares compatibles con colestasis. Se observó dilatación de la vía biliar y presencia de un tumor en el conducto hepático izquierdo mediante colangioresonancia magnética. El diagnóstico clínico preoperatorio fue Colangiocarcinoma hiliar, pero el estudio histopatológico reveló una neoplasia compuesta por células fusocelulares sin atipia ni actividad mitótica, cuya estirpe neurogénica se sustentó por su positividad a proteína S100 en inmunohistoquímica. Reportamos el cas ura y su relevancia, al ser una entidad benigna, como diagnóstico diferencial de cáncer.