Hepatopatía crónica asociada a fibrosis quística en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, Lima, Perú: reporte de caso

Autores/as

  • Alexis Ormeño J. Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú. Médico Residente
  • Cesar García D. Servicio de Gastroenterología, Hospital Alberto Sabogal Sologuren. Lima, Perú. Médico Asistente
  • Julia Sumire U. Clínica Las Américas. Lima, Perú. Médico Anátomo Patólogo
  • Carmen Asato H. Clínica Las Américas. Lima, Perú. Médico Anátomo Patólogo

DOI:

https://doi.org/10.47892/rgp.2013.333.208

Palabras clave:

Fibrosis quística, Hepatopatías, Cirrosis hepática biliar

Resumen

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética recesiva más frecuente en la población caucásica y está producida por la alteración del transporte de electrolitos y agua en la membrana de las células epiteliales. La enfermedad hepática es una complicación frecuente hacia el final de la primera década de la vida, siendo raro su inicio posterior, excepto en pacientes con antecedente de íleo meconial. La lesión hepática característica en la FQ es la cirrosis biliar focal, aunque también se puede encontrar infiltración grasa. El diagnóstico se realiza considerando los hallazgos clínicos, laboratoriales y de imagen, teniendo en cuenta que las pruebas de función hepática normales no descartan la enfermedad. La ecografía es la técnica más ampliamente utilizada y permite evidenciar la presencia de esteatosis, litiasis, fibrosis, cirrosis, hipertensión portal o las alteraciones del árbol biliar. También están disponibles técnicas como la tomografía computarizada o la resonancia magnética, que permiten efectuar un estudio morfológico. Aspectos importantes en el tratamiento son el manejo nutricional, administración de vitaminas liposolubles y el uso de acido ursodesoxicólico (UDCA). En casos de cirrosis avanzada, el trasplante, aislado o combinado con el pulmonar, es una opción que cabe considerar, con tasas de supervivencia aceptables. Se presenta el caso de un paciente de 11 años de edad con diagnóstico de Hepatopatía crónica asociada a fibrosis quística.

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Publicado

08.08.2017

Cómo citar

1.
Ormeño J. A, García D. C, Sumire U. J, Asato H. C. Hepatopatía crónica asociada a fibrosis quística en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, Lima, Perú: reporte de caso. Rev Gastroenterol Peru [nternet]. 8 de agosto de 2017 [citado 22 de febrero de 2024];33(3):246-50. isponible en: https://revistagastroperu.com/index.php/rgp/article/view/208

Número

Sección

REPORTES DE CASOS

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