Malformación de Abernethy: causa inusual de cianosis central en pediatría

Autores/as

  • Juan Ampuero E. Neumología Pediátrica, Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Guillermo Bernaola Unidad de Neumología Pediátrica, Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Julio Arbulú Unidad de Neumología Pediátrica, Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
  • Erick Salas Unidad de Neumología Pediátrica, Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.

DOI:

https://doi.org/10.47892/rgp.2018.382.895

Palabras clave:

Agenesia, Vena porta, Niño

Resumen

El shunt porto sistémico congénito es una causa rara de hipoxemia y una patología muy poco frecuente con complicaciones severas si no es tratada. Fue descrito por primera vez por John Abernethy en 1793. Existen dos tipos: tipo I (shunt termino lateral) en el que hay ausencia total del flujo portal intrahepático y tipo II (shunt latero lateral) con flujo portal parcialmente conservado. Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad con antecedente de hipoxemia crónica desde los 4 años y medio de vida, acompañado de disnea progresiva, quien fue referida a la unidad de neumología pediátrica con diagnóstico de cianosis central. Entre los estudios diagnósticos considerados se realizó ecografía doppler del sistema venoso portal, evidenciándose ausencia de vena porta principal; además se realizó angiotomografía del sistema arterio-venoso portal y mesentérico, confirmándose la agenesia de vena porta. Se completó el estudio con una porto-esplenografía que confirmó el diagnóstico de malformación de Abernethy tipo I b. La malformación de Abernethy tipo I es más frecuente en el sexo femenino, tiene varias formas de presentación y el tratamiento es el trasplante hepático. En la malformación de Abernethy tipo II la circulación portal es variable y tiene mejor pronóstico que la de tipo I. La disnea al ejercicio y la cianosis central es una forma de presentación que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cardiorrespiratoria en la edad pediátrica.

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Publicado

10.08.2018

Cómo citar

1.
Ampuero E. J, Bernaola G, Arbulú J, Salas E. Malformación de Abernethy: causa inusual de cianosis central en pediatría. Rev Gastroenterol Peru [nternet]. 10 de agosto de 2018 [citado 26 de mayo de 2024];38(2):183-6. isponible en: https://revistagastroperu.com/index.php/rgp/article/view/895

Número

Sección

REPORTES DE CASOS