Enfermedad vascular porto sinusoidal: una causa inusual de sangrado digestivo
DOI:
https://doi.org/10.47892/rgp.2024.442.1629Palabras clave:
Enfermedad vascular portosinusoidal, Hipertensión portal, BiopsiaResumen
La hipertensión portal (HTP) se define como el aumento de la presión a nivel de la vena porta por encima de 5 mmHg, siendo la causa más frecuente la cirrosis hepática. Dentro de las causas intrahepáticas presinusoidales de HTP con compromiso venular portal se describe a la que tradicionalmente fue conocida como hipertensión portal no cirrótica idiopática (HPNCI) teniendo como requisitos excluir aquellos pacientes que no presentaban HTP, así como aquellos con presencia de cirrosis hepática y trombosis venosa portal (TVP). Actualmente se han replanteado los criterios diagnósticos de esta entidad, y su denominación, siendo conocida como enfermedad vascular porto sinusoidal (EVPS) además no excluye a los pacientes con HTP o presencia de enfermedad hepática de base. La biopsia hepática continúa siendo el gold estándar para su diagnóstico. Las manifestaciones clínicas son derivadas de la HTP y el manejo es similar a las complicaciones que se presentan como en los pacientes con cirrosis hepática. Se presenta el caso de un paciente varón quien debuta con cuadro de sangrado digestivo, con hallazgos de varices esofágicas en la endoscopia alta además de estudio de hepatopatía viral, autoinmune y de depósitos negativos, con biopsia hepática concluyente de Enfermedad vascular portosinusoidal.
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